La démence à corps de Lewy (DCL), aussi appelée maladie à corps de Lewy, est une maladie neurodégénérative complexe encore peu connue du grand public. Pourtant, elle constitue la deuxième cause de démence après la maladie d’Alzheimer. L’annonce posthume du diagnostic chez Robin Williams a contribué à faire connaître cette pathologie neurologique grave. Opaline Santé, spécialiste de la coordination de soin, vous explique.
Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy ?
La démence à corps de Lewy est une maladie du cerveau qui évolue progressivement et perturbe le fonctionnement du système nerveux. Elle est liée à l’accumulation anormale de petites protéines dans le cerveau, ce qui abîme peu à peu certaines zones responsables de la mémoire, des mouvements, du comportement et des émotions.
Cela peut entraîner des troubles de la mémoire, des difficultés à se déplacer comme dans la maladie de Parkinson, ainsi que des changements d’humeur ou des hallucinations. Cette maladie partage donc des points communs avec Alzheimer et Parkinson. Elle touche surtout les personnes âgées, même si elle peut apparaître plus tôt, et reste souvent difficile à diagnostiquer car les symptômes peuvent varier d’un jour à l’autre.
Les premiers signes et symptômes de la maladie
Le début de la maladie peut passer inaperçu. Les premiers signes incluent souvent :
- Troubles cognitifs fluctuants avec difficulté d’attention ou de mémoire
- Hallucinations visuelles précoces très réalistes
- Troubles du sommeil
- Rigidité, syndrome parkinsonien ou trouble moteur
- Dépression, modification de l’humeur ou syndrome confusionnel
Avec la progression de la maladie, la personne malade peut présenter :
- un trouble neurocognitif majeur : une personne qui oublie des rendez-vous importants, se perd dans un endroit familier ou a du mal à suivre une conversation simple
- la perte progressive des fonctions cognitives : peut se manifester par des difficultés à organiser une tâche, payer ses factures ou cuisiner un plat habituel
- l’hypotension orthostatique : peut provoquer des étourdissements ou un malaise quand la personne se lève brusquement
- les comportements inhabituels : peuvent inclure des hallucinations, une agitation soudaine, de la méfiance ou des réactions disproportionnées.
Peu à peu, ces troubles peuvent entraîner une baisse de la qualité de vie, avec davantage de fatigue, de dépendance et des difficultés à maintenir une vie sociale normale.
A quel âge peut-on avoir la démence à corps de Lewy ?
La démence à corps de Lewy apparaît le plus souvent chez des personnes âgées, généralement entre 60 et 80 ans, mais elle peut parfois se déclarer plus tôt. Avant 60 ans, cela reste rare, mais certaines formes précoces existent. Comme il s’agit d’une maladie liée au vieillissement du cerveau, le risque augmente avec l’âge, notamment après 80 ans.
Les premiers signes peuvent passer inaperçus pendant plusieurs années avant le diagnostic. Ils se manifestent parfois par des troubles du sommeil, de l’anxiété, une dépression ou de légers troubles de la mémoire et de l’attention. Cette évolution progressive explique pourquoi la maladie est souvent diagnostiquée tardivement et nécessite une observation attentive.
Comment on diagnostique la démence à corps de Lewy ?
Le diagnostic de la maladie à corps de Lewy reste complexe. Plusieurs critères cliniques existent mais aucun examen unique ne suffit.
Le neurologue peut s’appuyer sur :
- une évaluation neuropsychologique ou examen neurocognitif,
- une imagerie par résonance magnétique (IRM),
- l’observation du comportement et du sommeil,
- l’analyse des symptômes moteurs proches de Parkinson.
La difficulté de diagnostic vient du fait que les symptômes ressemblent à ceux d’Alzheimer et de la maladie de Parkinson. Beaucoup de patients reçoivent donc un diagnostic tardif. Des associations comme France Alzheimer, la Fondation Vaincre Alzheimer ou la Société Alzheimer Canada proposent information, soutien et ressources pour les patients et aidants.
Existe-t-il un traitement ?
À ce jour, il n’existe aucun traitement curatif spécifique pour la DCL. La prise en charge vise surtout à améliorer la qualité de vie.
Les traitements habituellement proposés comprennent :
- certains médicaments cognitifs utilisés dans Alzheimer,
- des traitements antiparkinsoniens pour les troubles moteurs,
- une prise en charge thérapeutique globale (psychologique, sociale et médicale).
Attention : les neuroleptiques peuvent provoquer une forte sensibilité chez les patients atteints de corps de Lewy.
La prise en charge inclut aussi :
- soutien aux aidants et accompagnement à domicile,
- aides à domicile et soins personnels,
- formation des proches et professionnels de santé.
Comment la maladie a influencé la mort de Robin Williams ?
Après le décès de Robin Williams en 2014, l’autopsie a révélé qu’il souffrait d’une démence à corps de Lewy sévère à un stade avancé.
Selon ses proches :
- il présentait des hallucinations,
- une forte dépression,
- des troubles cognitifs fluctuants,
- des symptômes proches de la maladie de Parkinson.
La maladie avait profondément altéré son état de santé mental et neurologique, générant anxiété, confusion et perte de repères. Cette pathologie progressive, encore mal connue à l’époque, aurait contribué à son suicide en aggravant ses troubles psychiques.
Son épouse a décrit la maladie comme « l’ennemi invisible » qui détruisait progressivement son cerveau, son comportement et sa stabilité émotionnelle.
Quelle est l'espérance de vie avec une démence à corps de Lewy ?
La démence à corps de Lewy est une maladie évolutive dont la progression varie d’une personne à l’autre. Après le diagnostic, l’espérance de vie est généralement estimée entre 5 et 8 ans, même si ce délai dépend de nombreux facteurs, notamment le stade de la maladie au moment du diagnostic, l’état de santé général et la qualité de la prise en charge thérapeutique et de l’accompagnement.
L’objectif principal reste d’améliorer la qualité de vie, de préserver autant que possible les fonctions cognitives et d’accompagner au mieux la personne malade ainsi que ses proches au quotidien.
Comment accompagner une personne atteinte ?
Face à cette pathologie complexe, il est essentiel de consulter un professionnel de santé, idéalement un neurologue, afin d’obtenir un diagnostic fiable et de mettre en place un accompagnement adapté. Les aidants jouent un rôle central au quotidien : communication bienveillante, adaptation du domicile, suivi médical régulier et soutien psychologique contribuent à préserver la qualité de vie de la personne malade.
Des centres spécialisés, associations, services d’aide à domicile ainsi que de nombreuses ressources en ligne proposent également conseils, information et accompagnement aux patients et à leurs proches.